Sur MSRC, cet article extrêmement porteur d'espoir!!!
Une SEP « tuméfiante » ayant nécessité une biopsie émergente et un examen histologique pour confirmer le diagnostic
Un rapport de cas
Résumé (provisoire)
Présentation
La sclérose en plaques « tuméfiante » est une maladie démyélinisante (qui a la particularité) de démontrer une tumeur caractéristique sur l'imagerie par résonance magnétique. Bien que des défis de diagnostic sans biopsie aient été tentés grâce à des études radiologiques et des examens du liquide céphalo-rachidien, des examens histologiques restent toujours nécessaires pour le diagnostic dans certains cas complexes.
Présentation d’un cas
Un asiatique de 37 ans se plaignant d’une légère faiblesse motrice de la jambe gauche s’est présenté à notre clinique. L'imagerie par résonance magnétique a démontré des lésions de haut signal dans les (faisceaux ?) connectant les lobes occipitaux bilatéraux formant le Forceps Major occipital, la tête du noyau caudé gauche, et l'ovale semi central gauche concernant les (zones) recouvertes par le fluide sur l’imagerie en T2, (séquence FLAIR T2 ???) et ces lésions ont été renforcées par le gadolinium-dimeglumin.
La sclérose en plaques « tuméfiante» a été suspectée en raison de la mise en valeur (de lésions) indistinctement étendues le long du corps calleux sur l'imagerie par résonance magnétique et la scintigraphie a montré une tumeur maligne dans certaines de ces lésions. Mais pas de bandes oligoclonales n'ont été détectées dans le liquide céphalo-rachidien.
En quelques jours, les symptômes du patient se sont détériorés de façon fulminante, avec une confusion mentale et une hémiparésie gauche, et nous avons effectué la thérapie par injection de stéroïdes En dépit du traitement, l’IRM suivante suivi a montré un accroissementdes lésions. Par conséquent, une biopsie émergente a été effectuée et a finalement conduit au diagnostic de maladie démyélinisante. La lésion renforcée sur l'imagerie par résonance magnétique a disparu après un mois de traitement de prednisolone, mais une légère désorientation et une hémiparésie gauche sont restées en tant que séquelles.*
Conclusions
L’aggravation fulminante de la sclérose en plaques « tumefactive » peut causer des déficits neurologiques irréversibles. Ainsi, une décision rapide pour effectuer une biopsie est nécessaire pour le diagnostic exact et un traitement approprié si les études radiologiques et examen du liquide céphalorachidien ne peuvent pas exclure la possibilité de tumeurs cérébrales.
L'article complet est disponible en tant que PDF provisoire . Les versions entièrement formatés PDF et HTML sont en production.
Source: Journal de rapports de cas médicaux © 2012 BioMed Central Ltd (04/10/12)
Quelques précisions glanées sur Wikipédia:
Les radiations connectant les lobes occipitaux forment le forceps major ou forceps occipital.
Les radiations connectant les lobes frontaux forment le forceps minor ou forceps frontal
Séquence FLAIR ou FLAIRT2
Il s'agit d'une séquence en inversion-récupération pondérée T2 sur laquelle on a « supprimé » le signal de l'eau libre (et donc du liquide céphalo-rachidien), qui apparaît alors en hyposignal, en adaptant le temps d'inversion. Cette séquence est très utilisée dans l'exploration cérébrale (notamment du cortex et des parois ventriculaires), l'œdème, la nécrose ou encore la gliose.
La prednisolone est un corticostéroïde de synthèse. C'est un composé artificiel, qui, comme tous les stéroïdes naturels, issus des glandes corticosurrénales (glandes situées au-dessus des reins, d'où le nom des corticostéroïdes), se construit à partir du noyau androstane. Ce noyau originel le situe d'ailleurs dans la classe des stéroïdes, de synthèse quand cette molécule est produite en dehors d'un être vivant...
